LÖSEMİ NEDİR?
Lösemi kelimesi Yunanca olan ve “beyaz” anlamına gelen "leukos" ve "kan" anlamına gelen "haima" kelimelerinin birleşiminden elde edilmiş, ve hastalığı adlandırmak için kullanılmıştır. Lösemi bir diğer deyişle "kan kanseri", kemik iliğinin anormal hücreler ile dolması ve bu hücrelerin kana ve dokulara yayılması sonucu belirti veren kötü huylu bir hastalıktır.
Kaç Çeşit Lösemi Tipi Vardır?
Kemik iliğindeki normal kök hücreler 3 ana hücre tipini meydana getirir. Kırmızı küreler (eritrosit) kalp, akciğer ve beyin gibi tüm vücut dokularına oksijen taşır; kan pulcukları (platelet veya trombosit) kanamayı engeller ve yaralanmaların ardından olan kanamaların durmasına yardım eden tıkaçları meydana getirir ve beyaz küreler (lökosit) vücuttaki enfeksiyonlarla mücadele eder.
Beyaz küreler, mikroorganizmalarla savaşan hücreler (nötrofiller ve monositler) ve bağışıklık sağlayan lenfositler olmak üzere 2 ana hücre grubu olarak ayrılır. Lenfositleri oluşturan kemik iliği hücresinde kötü huylu bir değişim meydana gelirse, lösemi “lenfositik” veya “lenfoblastik” olarak isimlendirilir. Kırmızı küreler, bazı tür beyaz küreler ve plateletleri oluşturan kemik iliği hücresinde hücre değişikliği olursa lösemi "miyeloid” olarak adlandırılır.
Olgunlaşmamış hücrelerden kaynaklanan lösemiler "Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)" ve "Akut Myeloid Lösemi (AML)", olgun hücrelerden kaynaklanan lösemiler ise "Kronik Miyeloid Lösemi (KML)" ve Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)" olarak isimlendirilir. Akut lösemi hızla ilerleyen bir hastalıktır. Olgunlaşmamış hücreler normal işlevlerini yerine getiremezler. Kronik lösemi ise yavaş ilerler ve genelde olgunlaşmış hücreler normal fonksiyonlarına devam edebilirler.
Lösemi Nasıl Gelişir?
Löseminin ilerleme hızı her lösemi tipinde farklıdır. AML ve ALL'de lösemi hücresi bir trilyondan daha fazla lösemi hücresi oluşturulur. Bu hücreler normal hücreler gibi fonksiyon göstermezler ve aynı zamanda kemik iliğinde normal hücrelere yer bırakmazlar.
Kronik miyeloid lösemi de, anemiye neden olur. Ama birçok beyaz küre ve bazen de platelet yapılmaya devam eder. Beyaz kürelerin çalışmaları normale yakın olsa bile sayıları artmaya devam etmektedir.
Kronik lenfositik lösemide de, hastalığı başlatan lösemi hücresi fonksiyon göstermeyen çok sayıda lenfosit oluşturur. Bu hücreler kemik iliği ve lenf bezlerindeki normal hücrelerin yerini alır. Lenfositlerin normal çalışmasına müdahale ederler ve bu nedenle hastanın bağışıklık cevabı zayıflar.
Löseminin Nedenleri Nelerdir?
İnsanlar lösemiye her hangi bir yaşta yakalanabilir. Genellikle 60 yaş üstü bireylerde yaygındır. Erişkinlerde en sık görülen tipler AML ve KLL'dir. ALL löseminin çocuklarda en yaygın görülen şeklidir.
Birçok lösemi tipinde, risk faktörleri ve muhtemel sebepleri bilinmemektedir. Bugüne kadar yapılan araştırmalar neticesinde AML'ye neden olabilecek bazı risk faktörleri saptanmıştır. Başka bir kanser nedeniyle kullanılan kemoterapiler veya radyoterapi, Down sendromu gibi genetik hastalıklar, uzun süreli benzene maruziyet, sigara bunlardan bazılarıdır. Ancak birçok AML hastasında bu risk faktörleri yoktur. Yüksek dozda radyasyona maruz kalmak aynı zamanda ALL ve KML için risk faktörü olabilir. Lösemi bulaşıcı değildir.
Löseminin Belirtileri Nelerdir?
Löseminin bazı belirti ve bulguları daha yaygın görülen birçok hastalığa benzemektedir. Tüm lösemi tiplerinde anormal hücre çoğalması kemik iliğinde yeni oluşan normal hücrelerin sayısının azalmasına neden olur. Sonuç olarak; kırmızı küre hücre sayısının azalmasıyla "anemi", plateletlerin azalması "trombositopeni", beyaz kan hücrelerinin azalması da "nötropeni" olarak isimlendirilir. Akut lösemiler kronik lösemilere göre daha aşikar bulgular verebilir.
AML ve ALL nin belirtileri benzerlik gösterir. Anemiye bağlı halsizlik, çabuk yorulma, hareketle artan nefes darlığı ve solukluk meydana gelir. Trombositopeniye bağlı olarak, ciltte morluk oluşması, toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı yaygın döküntüler, burun ve diş eti kanamaları görülür. Artan blastlar bağışıklık sistemindeki hücrelerin yapımını bozduğu için yüksek ateş, bademcik iltihabı ve zatürree görülebilir. Yine blastlardaki artış, kemik-eklem ağrılarına, göğüs kemiğinde hassasiyete, solukluk, baş ağrısı, iştahsızlık, bulantı, kusma ve kilo kaybına neden olur. Özellikle ALL'de lenfoblastların lenf bezleri, dalak ve karaciğerde birikmesine bağlı olarak bu organlarda büyüme saptanabilir.
KLL ve KML hiçbir belirti göstermeyebilirler. Bazı hastalar lösemi olduklarını düzenli kontrolleri sırasında yaptırdıkları kan testlerinden sonra öğrenirler. KLL'li hastalar boynunda, koltuk altında veya kasığında büyümüş lenf nodları nedeniyle doktora başvurabilir.
Lösemi Tanısı Nasıl Konulur?
Fizik muayenede karaciğer ve dalakta büyüme, ciltte morluk ve kanama bulguları, ateş yüksekliği saptanabilir. Tam kan sayımında, lökosit sayısında anormallikler (lökosit sayısı yüksek, düşük veya nadiren normal olabilir), anemi ve trombositopeni saptanır. Yukarıdaki belirti ve tam kan bulgularına sahip hastalara "periferik yayma" yapılması gerekmektedir. Periferik yaymada blastların görülmesi tanıyı destekler. Löseminin kesin tanısı için kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir. Biyopsi örneği özel boyalarla boyanır. Yine akış sitometrisi gibi bazı özel yöntemlerle, kemik iliğinde blastik hücrelerin gösterilmesi ve kemik iliğinin sert kısmından alınan örneklerin patoloji laboratuvarlarında incelenmesiyle tanı desteklenir. Kromozom anormalliklerinin tayini için genetik inceleme yapılır.
Lösemi tipini teşhis etmek için yapılan tüm testler tedavinin ne kadar başarılı olduğunu ölçmek için tekrarlanabilirler.
Lösemi Nasıl Tedavi Edilir?
Her ana lösemi tipinin ayrıca değişik “alt tipleri” vardır. Lösemi tedavisine karar verirken hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve löseminin alt tipi önemlidir. Lösemi tedavisinin amacı “tam remisyonu” sağlamaktır. Tam remisyon, tedavi sonrasında saptanabilecek herhangi bir hastalık bulgusunun olmaması ve hastanın sağlıklı hale gelmesidir. Lösemi hastalarının lösemi tedavisinde tecrübe kazanmış doktorların bulunduğu sağlık merkezlerinde tıbbi yardım almak önemlidir.
Akut lösemi hastalarında tedaviye hemen başlanmalıdır. Tedavinin birinci bölümü hastalığın başlangıcında uygulanan bir tedavi olan “remisyon-indüksiyon tedavisi” olarak adlandırılır. Bu dönem 4-8 haftalık bir tedavidir ve mutlaka hastanede yatırılarak yapılmalıdır. Tam remisyon elde edilen hastalar “konsalidasyon” veya “pekiştirme” tedavisi olarak adlandırılan tedavilere devam ederler. Pekiştirme tedavilerinin amacı sağlanmış olan tam remisyonun uzun süreli devam etmesidir. Bir başka deyişle sağlanan iyilik halinin uzun süre ve hastalıksız olarak devam ettirilmesidir. Pekiştirme tedavileri kök hücre transplantasyonu (kemik iliği transplantasyonu) ile birlikte veya transplantasyon olmadan yapılan kemoterapiyi kapsayabilir.
AML ve ALL de belirli faktörler göz önünde bulundurularak hastanın risk durumu ortaya çıkarılır. Bu aşamada hastanın pekiştirme tedavisi olarak kemik iliği transplantasyonu mu yoksa transplantasyon olmadan sadece kemoterapi ile mi devam edeceğine karar verilir. Orta ve yüksek riskli akut lösemilerde eğer uyumlu kemik iliği vericisi (donörü) var ise kemik iliği transplantasyonu tercih edilebilir. İyi risk faktörleri olan lösemi hastalarında sadece kemoterapi ile pekiştirme tedavileri uygulanır.
KML'de tanı konar konmaz tedaviye başlamalıdır. Tedaviye genellikle "imatinib mesilat" etken maddeli ilaçlar ile başlanır. İmatinib tedavisi ile uzun süreli hastalık kontrolü sağlanmaktadır. KML hastaları günde 1 adet ilaç alarak remisyona girmekte ve çok uzun yıllar imatinib sayesinde hastalıksız takip edilmektedirler.
Bazı KLL hastaları teşhisten sonra uzun süre tedaviye ihtiyaç duymayabilirler. Hastanın yaşı, ek hastalıkları, lösemi risk durumu ve lösemiye bağlı şikayet ve bulguların yoğunluğuna göre tedaviye ne zaman başlanacağına karar verilir. Tedaviye gereksinim duyan hastalar tek başına veya kombine olarak kemoterapi ve monoklonal antikor tedavisi alırlar. Allojenik kök hücre transplantasyonu bazı hastalar için bir tedavi seçeneği olabilir.
Lösemi Tedavisi Sırasında Nelere Dikkat Edilmeli?
Akut lösemi tedavisinde kullanılan kemoterapik ilaçlar kemik iliğini baskıladıkları için kemoterapi sırasında hastaların eritrosit, trombosit süspansiyonuna ihtiyaçları olur. Bu dönemde hastaların lökositleri de düştüğü için mikroplara karşı daha duyarlı hale gelirler. Bu yüzden lökositlerin düşük olduğu dönemde hasta ziyaretlerinin sınırlandırılması ve hastalara hastane dışından yiyecek ve içecek getirilmemesine özellikle dikkat edilmesi gerekmektedir. Hastane kurallarına mutlaka uyulmalıdır. Oda ziyaretine izin verilen hastaların odasına ziyaretçiler sıra ile girmeli ve bir kişiden fazla ziyaretçi aynı anda odada bulunmamalıdır. Özellikle nötropenik durumda hasta ziyareti kısıtlanmalıdır.
Löseminin Sosyal Etkileri
Hastaya “Lösemisin” demek, hastada hayatının bir anda tamamıyla değiştiği hissi yaratabilir. Ancak bilinmelidir ki teşhisten sonra birçok lösemi hastasının hayatta kalır. Her ne kadar bazı hasta yakınları karşı çıksa bile hastanın hastalığını ve tedavisini bilmesi lösemiyle başa çıkmayı kolaylaştırabilir. Hastalar öncelikle lösemi tipini ve tedavisini öğrenmeye yoğunlaşmak isteyebilir. Daha sonra hastalığın remisyon ve iyileşmeye yönelebilirler. Hastalar sağlık ekiplerinden sadece tıbbi kaygıları için değil, hastalık ve tedavisine ilişkin duygusal konularda da yardım ve rehberliklerini talep etmelidir. Hastalar ve bakıcıları, sağlık hizmeti sunanlarla kanser tedavisinin uzun dönem ve geç etkileri konusunda konuşmalıdırlar.
Kullanılan ilaçlar kısırlık yapar mı?
Hastaların çoğu yüksek dozlarda kemoterapiler aldıklarından kısırlık (infertilite) olabilir. Erkek hastalarda tedavi öncesi sperm dondurulması önerilir. Bayan hastalar için durum biraz daha güçtür. Zira yumurta dondurulması işlemindeki başarı oranı çok düşüktür. Embriyo dondurulmasının sonuçları daha iyidir.
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi nedir, nasıl yapılır?
Göğüsteki iman tahtası (sternum) ya da kalça kemiğine özel bir iğne ile girilerek kemik iliğinin enjektör yardımı ile alınmasıdır. Lösemi tanısının konulmasında olmazsa olmaz işlemlerden bir tanesidir. İliğin alınacağı bölge temizlendikten sonra lokal anestezi ile uyuşturulur ve böylelikle hasta ağrı duymaz. Ancak iliğin çekilmesi esnasında vakuma bağlı olarak bir çekilme hissi duyulur. Biyopside ise kemik iliği aspirasyonu gibi kalça kemiğine özel iğne yardımıyla, lokal anestezi altında girilir ve kemik iliğinin sert kısmından küçük bir örnek alınır.
